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13ª Ceremonia de los Premios INRA

Premios INRA 2018

Ganando terreno a los priones

La fuerza operativa o task-force «Prión» recibe el Premio «Impacto de la investigación agronómica» 2018. Sus investigaciones, llevadas a cabo desde hace veinte años, han contribuido a proteger la alimentación y la salud humana con respecto a las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), de entre las cuales es emblemática la «vaca loca». También han permitido mantener a las ganaderías a salvo de estas enfermedades y salvaguardar los sectores económicos.

Nicole Ladet, traducido por Diego Fernández-Montes
Actualización: 11/03/2019
Publicación: 05/12/2018

«¡Estas investigaciones han sido apasionantes, y los últimos veinte años han pasado volando! Ha sido palpitante: todas las opciones estaban abiertas», declara Olivier Andreoletti, veterinario y patólogo, que se unió a la fuerza operativa «Prión» a finales de la década de los 90. Por otra parte, Human Rezaei, biofísico, nos lo resume así: «hemos creado juntos, partiendo de cero, las herramientas y los conceptos necesarios para comprender las enfermedades por priones». «Y todo ello en un clima de gran confianza mutua», completa Jean-Luc Vilotte, genetista especializado en los modelos de estudio in vivo. Ninguno de ellos piensa en dormirse en estos laureles que premian unos trabajos fundadores de inmenso impacto para la sociedad. Y es que el tiempo apremia: «Mediante las herramientas y los conceptos creados para las enfermedades por priones, aportamos un nuevo enfoque a otras enfermedades relacionadas con la acumulación de proteínas en el cerebro, tales como el Alzheimer o la enfermedad de Parkinson», explica Vincent Béringue, bioquímico.

El paradigma de los priones

¡Resulta impensable! En marzo de 1996 la crisis de las «vacas locas» mediatiza una enfermedad animal que puede, aunque resulte bastante raro, contaminar al Hombre a través del consumo de carne. El patógeno de esta encefalopatía espongiforme bovina (EEB) provoca entonces en el ser humano una enfermedad rara e incurable que resulta ser una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), conocida desde los años 1920. Los científicos se hallan, por su parte, frente a un mar de dudas: ¿qué es este nuevo patógeno, ni parásito, ni microorganismo? Una proteína llamada «prión» presente de manera natural en el Hombre y en los mamíferos y que, mediante un sencillo cambio de forma estructural, puede volverse patógena y contaminar en cascada a sus vecinas… ¿Pero cómo? ¿A qué velocidad? ¿Mediante qué mecanismos, qué vías? ¿Cómo prevenir estas enfermedades?    

En aquel momento la hoja estaba en blanco, e «incluso hoy no podemos descartar ninguna hipótesis a priori cuando trabajamos con priones», recalca Human Rezaei. Desde entonces, la fuerza operativa «Prión» del INRA trabaja para erradicar la enfermedad de las ganaderías y reducir los riesgos para el Hombre, estén relacionados con la alimentación como con los actos médicos. Se invertirán seis millones de euros de fondos públicos y privados en estas investigaciones, con lo que se podrá formar a toda una generación de científicos y adquirir una experiencia en el campo de los priones reconocida a escala internacional. Se están consolidando colaboraciones con más de treinta laboratorios extranjeros mediante 30 proyectos europeos. «El INRA ha puesto todos los medios para progresar a todos los niveles, del laboratorio al terreno», explica Human. Asimismo, esta experiencia respalda las políticas públicas que contribuyen a los más de 150 dictámenes emitidos por agencias sanitarias francesas, europeas o internacionales.

Un nuevo enfoque sobre el Alzheimer o el Parkinson

El prión en todas sus forma

En un terreno experimental del Centro INRA de Toulouse, un rebaño de ovejas infectado de manera natural por la tembladera (otra EET) en los años 1990 va a proporcionar a los científicos una herramienta sin igual para el estudio de estas enfermedades en un huésped natural. Los laboratorios de genética animal de Toulouse han logrado descifrar el determinismo genético de la resistencia de las ovejas a la tembladera. «Gracias a estos conocimientos», relata Jean-Michel Elsen, director de estos trabajos, «se han genotipado cerca de un millón de ovinos para el gen de la proteína priónica (PrnP) y los esquemas de selección han sido reorganizados». De este modo, en 15 años, se ha logrado atenuar la incidencia de la tembladera en el conjunto de la cabaña francesa, y la Manech de cabeza roja («Manech à tête rousse»), raza ovina local pirenaica muy sensible, ha sido salvada.

Simultáneamente, en el laboratorio, se desarrollan modelos animales de estudio in vivo para estudiar los priones de las EET humanas y animales y su patogenicidad. «A diferencia de las infecciones virales, basta con una o dos partículas de prión para desencadenar un proceso que puede tomar entre 50 y 60 años en el Hombre». «Gracias a nuestros modelos, podemos reproducir fielmente pero de manera acelerada esta enfermedad», explican Vincent y Jean-Luc.       

La desaparición de las fronteras entre especies

Actualmente, las drásticas medidas sanitarias aplicadas a los sectores bovinos, ovinos y caprinos han reducido considerablemente los riesgos de contaminación por alimentación. Desde el principio, las estructuras hospitalarias establecieron medidas de prevención muy estrictas con el objetivo de reducir los riesgos de transmisión de enfermedades por priones mediante el uso de productos sanguíneos, hormonas ** o material quirúrgico. Gracias a la ayuda de varios socios, el INRA ha desarrollado enfoques innovadores para detectar la presencia de priones de EEB/vECJ y evaluar el riesgo de transmisión: modelos animales pero también ensayos exprés sin célula animal y kits de detección.     

El surgimiento, desde el año 2016, de una EET en cérvidos en Escandinavia y en dromedarios en el norte de África, moviliza de nuevo a los investigadores del INRA. Algunas preguntas reaparecen: ¿son peligrosos estos priones para el Hombre? «Todos lo son en cierta medida… Las fronteras entre animal, humano y genética desaparecen», concluyen nuestros científicos, cuyas investigaciones se inscriben en el concepto «One Health», es decir la continuidad entre la salud animal, humana y medioambiental; lo que refuerza aún más su interés por enfermedades como el Alzheimer o el Parkinson.      

La fuerza operativa o task-force «Prión» recibe el Premio «Impacto de la investigación agronómica» 2018. © Bertrand NICOLAS - Inra, NICOLAS Bertrand
La fuerza operativa o task-force «Prión» recibe el Premio «Impacto de la investigación agronómica» 2018 © Bertrand NICOLAS - Inra, NICOLAS Bertrand

* Idele: Instituto francés de ganadería

**: las hormonas, y de manera más amplia los productos biológicos extraídos de diferentes tejidos

El grupo recompensado

La fuerza operativa «Prión» ha movilizado equipos y recursos de cuatro centros de investigación del INRA: Jouy-en-Josas, Toulouse, Clermont-Theix y Tours, así como cuatro departamentos científicos: Salud animal, Genética animal, Fisiología animal y Alimentación humana.

Los cinco científicos embajadores son:

  • Olivier Andréoletti, veterinario y patólogo, UMR IHAP Toulouse
  • Vincent Béringue, bioquímico, UR VIM, Jouy-en-Josas
  • Jean-Michel Elsen, genetista, UMR GenPhySE, Toulouse
  • Human Rezaei, biofísico, UR VIM, Jouy-en-Josas
  • Jean-Luc Vilotte, genetista y biólogo, UMR GABI Jouy-en-Josas.

Y más ampliamente, los equipos:

  • Virología e Inmunología Moleculares (UR VIM)
  • Genética Animal y Biología Integrativa (UMR GABI)
  • Interacciones Huésped Agentes Patógenos (UMR IHAP)
  • Genética, Fisiología y Sistemas de Ganadería (UMR GenPhySE)

Algunas fechas y Cifras clave

Priones - Algunas fechas. © Inra, INRA, Véronique Gavalda
Priones - Algunas fechas © Inra, INRA, Véronique Gavalda

Priones - cifras clave. © Inra, INRA, Véronique Gavalda
Priones - cifras clave © Inra, INRA, Véronique Gavalda

VÍDEO

Visionar el vídeo de la fuerza operativa «Prión» en francés con subtítulos en inglés